ya-lyubimaya.ru
Магия любви, привороты, отвороты, заговоры, приметы, фен-шуй, значение имени, отношения, психология, гадания, таро, руны и многое другое.

Истинная полицитемия: причины, симптомы и лечение

Истинная полицитемия: причины, симптомы и лечение

Истинная полицитемия – заболевание крови из группы хронических лейкозов, характеризующееся опухолевой пролиферацией (размножением) преимущественно эритроцитов.

Поэтому эту болезнь по-другому называют эритремией (от греческих слов красный и кровь).

Причины и механизмы развития

Причина развития истинной полицитемии неизвестна.

Предполагается, что при этом заболевании исходно нарушается регуляция самого процесса образования эритроцитов.

По современной теории кроветворения, все клетки крови человека имеют одну клетку-предшественницу.

Делясь и размножаясь, потомки этой стволовой клетки приобретают все более специфические черты и в конце концов становятся эритроцитами, лейкоцитами или тромбоцитами.

При эритремии баланс системы клеток крови изменяется, начинается неконтролируемое избыточное образование эритроцитов.

При этом другие клетки (лейкоциты и тромбоциты) также образуются в избытке, но не столь выраженно.

В результате в крови человека появляется повышенное количество эритроцитов, не обусловленное внешними причинами.

Этим эритремия отличается от эритроцитозов, которые являются ответной реакцией организма на действие внешнего фактора (например, недостатка кислорода в воздухе).

Повышение числа эритроцитов в крови, а также нарушение функции тромбоцитов ведет к усиленному тромбообразованию.

При прогрессировании болезни может наступить так называемая миелоидная метаплазия, для которой характерно угнетение всех ростков кроветворения с развитием анемии.

Внешний вид больного с истинной полицитемией достаточно характерен.

Чаще всего это человек средних лет или пожилой, с избыточным весом. Лицо покрасневшее, склеры инъецированы.

Губы и язык имеют характерный вишневый оттенок.

Такие внешние симптомы называются эритроз.

У больных выявляются признаки нарушения функции центральной нервной системы.

Поступают жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах.

Нередки обмороки и носовые кровотечения. Иногда самочувствие больного настолько ухудшается, что он не может выполнять какую-либо умственную работу.

Беспокоит снижение памяти и внимания, слабость, раздражительность.

Больные нередко указывают на боли за грудиной. Однако эти ощущения вызваны чаще всего болезненностью самой грудины в результате повышенного кровенаполнения ее ткани.

Тем не менее, у таких больных высок риск тромбозов, в том числе и коронарных сосудов, с развитием стенокардии и инфаркта миокарда.

Тромботические осложнения могут привести к тромбофлебиту, тромбозу глубоких вен голени, вен брыжейки с развитием соответствующей симптоматики.

Не исключено и возникновение нарушений мозгового кровообращения.

У больных с эритремией часто диагностируется язва желудка, что связывают с нарушением нервной регуляции организма.

Изредка развивается артериальная гипертензия (это не очень характерный симптом для полицитемии).

Наряду с тромбозами нередко отмечается геморрагический синдром, связанный со склонностью к кровотечениям.

Беспокоят не только кровотечения из носа, но и геморроидальные, из расширенных вен пищевода, а также кровоточивость десен . Отмечаются и подкожные кровоизлияния, легко образуются экхимозы (синяки).

Примерно у половины больных возникает интенсивный кожный зуд после приема горячей ванны, это характерный симптом эритремии. Некоторые пациенты испытывают жгучую боль в кончиках пальцев, что также свойственно истинной полицитемии.

Может быть нарушена тактильная и болевая чувствительность.

У большинства больных увеличивается селезенка, что может проявляться как чувством тяжести в левом подреберье, так ощущением чрезмерно быстрого насыщения при еде.

Как развивается заболевание?

Течение эритремии может быть относительно доброкачественным, когда больные живут долгие годы без тяжелых осложнений.

В ряде случаев уже через несколько лет с момента первого проявления болезни возникают серьезные тромбозы мозговых сосудов или сосудов брюшной полости, приводящие к летальному исходу.

Объективную картину на первом этапе дает анализ крови. Заподозрить эритремию нужно, если количество эритроцитов превышает 5,7*1012/л для мужчин и более 5,2 * 1012/л у женщин.

Уровень гемоглобина при этом выше 177 г/л у мужчин и 172 г/л у женщин.

Диагностика этого заболевания осуществляется на основе специальных критериев.

Необходимой составляющей диагностического поиска является трепанобиопсия подвздошной кости.

Лечение истинной полицитемии проводится чаще всего амбулаторно.

Показания к госпитализации – выраженно тяжелое протекание болезни, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов после лечения цитостатиками, необходимость пункции костного мозга или селезенки, трепанобиопсии подвздошной кости.

Больной обязательно должен быть госпитализирован, если планируется хирургическое вмешательство, даже незначительное (например, удаление зуба).

Лечебная программа включает следующие направления:

  • кровопускания;
  • эритроцитаферез;
  • цитостатические препараты;
  • симптоматическое лечение.

Кровопускания

Это основной метод лечения у людей моложе 50 лет.

При удалении из организма части циркулирующей крови разгружается сосудистое русло, облегчается кожный зуд, уменьшается вероятность тромботических осложнений.

Как самостоятельный метод лечения кровопускания используются при доброкачественном течении полицитемии, а также в детородном и предклимактерическом периодах.

Если после курса химиотерапии возник рецидив эритремии, также могут быть назначены кровопускания.

Их необходимо проводить до выраженного снижения уровня гемоглобина (не выше 150 г/л).

Процедура обычно проводится в условиях поликлиники. В течение одного сеанса изымается от 350 до 500 мл крови.

Сеансы кровопусканий повторяются через 2 дня до достижения желаемых показателей.

В дальнейшем анализ крови контролируют 1 раз в два месяца.

В результате кровопусканий в организме снижается содержание железа.

Чаще всего больные его хорошо переносят.

Однако иногда возникает слабость, выпадение волос, выраженная железодефицитная анемия.

В таком случае следует назначать препараты железа в комплексе с цитостатическими лекарствами.

Кровопускания не назначаются при их малом и краткосрочном эффекте, при выраженных признаках дефицита железа.

Эритроцитаферез

Во время этой процедуры из сосудистого русла больного забирают 1 – 1,4 литра крови.

Из нее с помощью специальной аппаратуры удаляют эритроциты. Оставшуюся плазму доводят до первоначального объема физраствором и вливают в венозную систему.

Эритроцитаферез является альтернативой кровопусканиям.

Курсы такого лечения дают эффект на 1-2 года.

Комментарии закрыты.